Synopses & Reviews
Synopsis
Un syndrome de microangiopathie thrombotique (MAT) se definit par l'association d'une anemie hemolytique mecanique (presence de schizocytes sur le frottis sanguin avec test de Coombs negatif) et d'une thrombopenie peripherique. Le purpura thrombotique thrombopenique est un desordre multisystemique rare. Sa physiopathologie est basee sur la presence d'un deficit severe de la metallo-protease specifique du clivage du facteur de Von Willebrand (ADAMTS 13) soit par manque de synthese, soit par l'effet d'auto-anticorps . Il en resulte la formation de multimeres hyperadhesifs de facteurs Von Willebrand consommant les plaquettes et formant les microthrombi.Le SHU est caracterise avant tout par une atteinte renale, mais des atteintes extra-renales sont possibles, sa physiopathologie est fondee sur l'existence d'une coagulation intravasculaire, specifiquement localisee au niveau de la microcirculation renale. Sur le plan etiologique, les causes sont multiples. Sur le plan therapeutique, les echanges plasmatiques restent le traitement de reference du purpura thrombotique thrombopenique.